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FAX診療申込書短頭種気道症候群と咽頭気道閉塞症候群
短頭種気道症候群と咽頭気道閉塞症候群について
ともに上気道閉塞性疾患です。短頭種気道症候群は短頭犬種（イングリッシュ・ブルドック、フレンチ・ブルドック、パグ、ボストン・テリア、 狆、ペキニーズ、ボクサー）を対象にしているのに対し、咽頭気道閉塞症候群はそれ以外の全ての非短頭種犬種を対象しており、いびきや睡眠呼吸障害などの臨床徴候は似ておりますが、後者では咳を主徴とすることが異なります。
短頭種気道症候群
病態と定義
短頭犬種における外鼻孔狭窄、軟口蓋過長、気管形成不全、鼻道の解剖学的構造などにより、スターター、ストライダー、いびき、努力呼吸、失神、睡眠呼吸障害などの上気道閉塞を示す症候群である1,2。持続的な気道抵抗が喉頭虚脱や喉頭小嚢反転などの二次的な変化を引き起こす。非短頭種に比べ咽頭気道が著しく狭くなっており（図1）、暑熱環境にてすぐに開口呼吸し、また呼気による効率的な熱放散ができないため熱中症に陥りやすい3。長期間上気道閉塞が持続すると、覚醒時でも低酸素血症、高炭酸ガス血症の進行、睡眠時無呼吸を呈するようになる1。これらは喉頭虚脱の重症化2,3、咽頭気道への軟部組織増加1、咽頭拡張筋群（胸骨舌骨筋やオトガイ舌筋など）の経年負荷による代償破綻1などが原因と考えられている。修復可能な時期に早期の治療介入が望まれる2。
ブルドッグの睡眠時無呼吸の自然経過1
| 〜2週齢 | 睡眠時無呼吸なし |
|---|---|
| 6〜12週齢 | 覚醒時も睡眠時も無呼吸症状あり |
| 16週〜4歳齢 | REM睡眠時のみに無呼吸症状あり |
| 4 歳齢〜 | 運動不耐性や失神などの代償不全兆候あり |
| 6〜7歳齢 | non-REM睡眠時に低酸素血症、呼吸/循環不全あり |
| 8歳齢〜 | 突然死の自然発症あり |
原因と発症傾向
イングリッシュ・ブルドッグ、フレンチブル・ドッグ、パグ、ボストン・テリア、ペキニーズ、ボクサーなどが主な対象犬種とする短頭犬種の先天的な解剖学的異常とそれに伴う二次的変化による。
臨床徴候
上記の短頭犬種において外鼻孔狭窄（図2）、軟口蓋過長、気管形成不全、鼻道の解剖学的構造などにより、低調スターター（動画1）や緊張や興奮時に耳障りな荒々しい音を伴うストライダー（動画2）を示す。暑熱環境や興奮で頻呼吸やチアノーゼを生じやすい。大きないびきなどの睡眠呼吸障害（動画3）もよく伴い、病状が悪化すると運動不耐性、努力呼吸、失神などの重度な上気道閉塞症状を示す。軟口蓋過長は短頭犬種全体の62-100%、同様に、外鼻孔狭窄は17-77%、喉頭小嚢外転は58.9%、喉頭虚脱は53%で認められたと報告されている2,4,5。
動画1 | 低調スターター。フレンチ・ブルドッグ、5歳、避妊雌。閉口しながら「ズーズー」といっている。
動画2 | ストライダー。パグ、7歳、雌。開口しながら「ガーガー」いっている。
動画3 | 睡眠呼吸障害。ブルドッグ、7ヶ月齢、雄。胸郭は動くが上気道は閉塞しており音がなく、閉塞性無呼吸を呈している。それを代償するためスターターを伴い大きな呼吸をしている。
血液検査
非短頭種に比べPCVが高値となることがある6。
動脈血ガス分析
画像検査所見
X線検査
頭頸部X線検査にて軟口蓋過長/肥厚を認める（図3）。
図3 | 軟口蓋過長/肥厚。短頭種気道症候群を示したブルドッグ、1歳、雄の頭頸部X線検査所見（左）。枠部分を模式化して右に表示。正常犬では軟口蓋（黄色）は薄く咽頭気道は広いが、短頭種気道症候群では軟口蓋が肥厚し、喉頭蓋の背側から喉頭口に向けて伸びている。
透視検査では吸気時に咽頭閉塞が生じ、咽喉頭が接着しスターターやストライダーが生じることが明瞭に分かる（動画4）。
動画4 | 図3の透視検査所見。ブルドッグ、1歳、雄。吸気時に咽喉頭周辺組織が接着しスターターやストライダーが生じることがわかる。
胸部X線検査では気管形成不全を認める（図4）。
図4 | 左は気管形成不全のため呼吸困難を呈した4カ月齢のイングリッシュ・ブルドッグの頭頸部X線検査所見。右は同腹同年齢で呼吸症状を示さないイングリッシュ・ブルドッグの頭頸部X線検査所見。症状がある方では気管全体が、症状がない方より気管径が小さいことがわかる。
CT検査
内視鏡検査
診断
- 短頭犬種においてスターター、ストライダー、いびき、努力呼吸、睡眠呼吸障害などの上気道閉塞症状を認める
- 視診にて外鼻孔狭窄やX線検査や透視検査にて軟口蓋過長/肥厚、咽頭閉塞を認める
- 鼻鏡、喉頭鏡検査にて鼻腔の解剖学的異常、喉頭小嚢外転、喉頭虚脱を確認し、その他の上気道閉塞疾患（腫瘍性疾患など）を除外する
診断のレベルは、
確定（Definite）：1〜3全てを満たす
疑い（Probable）：1と2を満たす
可能性あり（Possible）：1のみ
治療
初期対処
急性で持続する上気道閉塞を呈する症例に対しては酸素療法（酸素濃度25-30%）、徹底的なクーリング、必要に応じて抗炎症量のステロイド投与（プレドニゾロン1.0mg/kg SC）を実施する。上記治療を実施しても改善しない場合には気管挿管の準備をしておく。
内科療法
セロトニン再取り込み阻害薬：睡眠呼吸障害を呈し外科リスクが非常に高い症例や外科手術までの状態改善を目的として、ミルナシプラン（トレドミン）1-2mg/kg 1日1-2回 PO、オンダンセトロン1-2mg/kg IVまたはIM 3。
外科療法
外鼻孔狭窄に対しては外鼻孔狭窄整復術（図6）、軟口蓋過長/肥厚に対しては軟口蓋整復術（図7）、喉頭小嚢外転に対しては喉頭小嚢切除術を実施する（図8）。
図6 | 外鼻孔狭窄整復術 の術前（左）および術後（右）所見。上が腹側、下が背側。
図7 | 軟口蓋過長整復術の術前（左）および術後（右）所見。上が腹側、下が背側。
図8 | 喉頭小嚢切除術の術前（左）および術後（右）所見。上が腹側、下が背側。
予後
外科療法にて89.1-94.2%の症例で改善が認められ予後良好（good）である5,10。外鼻孔狭窄整復術＋軟口蓋整復術を実施した72頭の術後経過は良好で、88.5%の飼い主が改善したと回答した11。しかし、外鼻孔狭窄整復術＋軟口蓋整復術を実施した96%で改善が認められたが、喉頭小嚢切除術＋軟口蓋切除術では69%の改善であったとする報告や1、喉頭小嚢切除術を実施しなかった術後合併症は20.5%、喉頭小嚢切除術を実施した48.6%で術後合併症が認められたとする報告があり12、喉頭小嚢外転を認める場合には術後経過に注意が必要である。また外鼻孔狭窄整復術、軟口蓋整復術、喉頭小嚢切除術で改善しなかった重度喉頭虚脱に対する永久気管切開術でも良好な予後が得られた13。
未解決の問題、特記事項
短頭種気道症候群に対し安易に鎮静・麻酔をかけてしまうと周術期に上気道閉塞による窒息事故が生じる可能性がある。術前の咽頭構造の把握や咽頭拡張筋群の代償能を推測することが重要である。現在、短頭種気道症候群の重症度や術後成果を客観的に評価する方法は統一されておらず、定量化できる指標の確立が期待される。
参考文献
- Hendricks JC. Brachycephalic Airway Syndrome In: King LG, ed. Textbook of Respiratory Diseases in Dogs and Cats. Philadelphia: Elsevier SAUNDERS, 2004;310-318.
- Meola SD. Brachycephalic airway syndrome. Top Companion Anim Med2013;28:91-96.
- 城下幸仁. 犬・猫の呼吸器科 第5回 上気道閉塞性疾患① 短頭種気道症候群. Info Vets2011;150:48-55.
- Fasanella FJ, Shivley JM, Wardlaw JL, et al. Brachycephalic airway obstructive syndrome in dogs: 90 cases （1991-2008）. J Am Vet Med Assoc2010;237:1048-1051.
- Torrez CV, Hunt GB. Results of surgical correction of abnormalities associated with brachycephalic airway obstruction syndrome in dogs in Australia. Journal of Small Animal Practice2006;47:150-154.
- Hoareau GL, Jourdan G, Mellema M, et al. Evaluation of arterial blood gases and arterial blood pressures in brachycephalic dogs. J Vet Intern Med2012;26:897-904.
- Grand JG, Bureau S. Structural characteristics of the soft palate and meatus nasopharyngeus in brachycephalic and non-brachycephalic dogs analysed by CT. J Small Anim Pract2011;52:232-239.
- Oechtering GU, Pohl S, Schlueter C, et al. A Novel Approach to Brachycephalic Syndrome. 1. Evaluation of Anatomical Intranasal Airway Obstruction. Vet Surg2016;45:165-172.
- Vilaplana Grosso F, Haar GT, Boroffka SA. Gender, Weight, and Age Effects on Prevalence of Caudal Aberrant Nasal Turbinates in Clinically Healthy English Bulldogs: A Computed Tomographic Study and Classification. Vet Radiol Ultrasound2015;56:486-493.
- Riecks TW, Birchard SJ, Stephens JA. Surgical correction of brachycephalic syndrome in dogs: 62 cases （1991-2004）. J Am Vet Med Assoc2007;230:1324-1328.
- Haimel G, Dupre G. Brachycephalic airway syndrome: a comparative study between pugs and French bulldogs. J Small Anim Pract2015;56:714-719.
- Hughes JR, Kaye BM, Beswick AR, et al. Complications following laryngeal sacculectomy in brachycephalic dogs. J Small Anim Pract2018;59:16-21.
- Gobbetti M, Romussi S, Buracco P, et al. Long-term outcome of permanent tracheostomy in 15 dogs with severe laryngeal collapse secondary to brachycephalic airway obstructive syndrome. Vet Surg2018;47:648-653.
咽頭気道閉塞症候群
病態と定義
非短頭種における咽頭気道の構造的または機能的閉塞により、咳、ストライダー、いびき、スターター、睡眠時無呼吸、呼吸困難、興奮時チアノーゼ、興奮時失神などを引き起こす。頭頸部X線検査にて、喉頭降下、咽頭背壁余剰、舌根後退、咽頭背壁と軟口蓋の一体化のうち少なくとも2項目を示すものを咽頭気道閉塞症候群（Pharyngeal airway obstruction syndrome ：PAOS）として定義された1。
PAOSステージ分類
| ステージⅠ | 軽度。徴候や合併疾患は間欠的で全身への影響は許容範囲。 |
|---|---|
| ステージⅡ | 中等度。徴候や合併疾患が持続的で全身への影響は許容範囲を超える。 |
| ステージⅢa | 重度。睡眠時無呼吸が頻発し、日中傾眠やQOL低下あり。 |
| ステージⅢb | 重度。非心原性肺水腫あり。低酸素血症必須。 |
| ステージⅢa+b | 重度。睡眠時無呼吸と非心原性肺水腫を同時発症。 |
原因と発症傾向
肥満によって生じることが多いが、肥満なく先天的な咽頭構造異常でも生じうる。発症傾向については、性差なし、発症年齢中央値は9歳（7~12歳）、初診時体重平均値は5.0±4.1kg、様々な非短頭犬種で生じうるが、特にポメラニアン、ヨークシャー・テリア、シーズー、チワワで好発する1。
臨床徴候
非短頭種における慢性咳（31.4%）、ストライダー（21.6%）、いびき・スターター（10.8%）、睡眠時無呼吸（9.8%）、呼吸困難（8.8%）などが認められる1。
血液検査
特異的な報告なし
動脈血ガス分析
PAOS全てのステージで対照群（循環器、呼吸器、代謝性疾患のない全身状態の良好な群）に比べ動脈血酸素分圧は有意に低下、肺胞気動脈血酸素分圧較差は有意に開大（P＜0.001）、さらにステージⅢbでは対照群に比べpHは有意に高く、動脈血炭酸ガス分圧は有意に低下した1。
画像検査所見
頭頸部X線検査
喉頭降下（68.5%）：呼気時側面像で判定。甲状舌骨と甲状軟骨との関節部（△）は第2-3頸椎間に降下している（図1-正常、図2-喉頭降下）。
図1 | 正常。左：吸気、右：呼気。咽頭は常に開存し、口咽頭腔が存在している。
透視検査では吸気時に咽頭閉塞が生じ、咽喉頭が接着しスターターやストライダーが生じることが明瞭に分かる（動画4）。
図2 | 喉頭降下。甲状舌骨と甲状軟骨の関節部が、第１頚椎と第２頚椎の間のレベルにあれば所見「なし」（左）、それより下なら所見「あり」（右）。
咽頭背壁余剰（85.4%）：喉頭降下が無い場合、咽頭背側壁が咽頭気道に陥入すれば、「あり」とする。喉頭降下がある場合、第３頸椎の最小横径の長さをd1とし、そのラインの第３頸椎腹側縁との交点から咽頭背側壁の最下垂部までの距離をd2とし、「d2＞d1X1.5」を「あり」とする（図3、4）。
図3 | 咽頭背壁余剰。喉頭降下がない場合、咽頭背側壁が咽頭気道に陥入すれば、「あり」とする。
図4 | 咽頭背壁余剰。喉頭降下がある場合、第3頚椎の最小横径の長さをd1とし、そのラインの第3頸椎腹側縁との交点から咽頭背側壁の最下垂部までの距離をd2とし、「d2 ＞d1X1.5」を「あり」とする。
舌根後退（76.4%）：呼気時側面像で判定。口咽頭腔が消失し（→）、下顎骨下の軟部組織増加している（図5）。
図5 | 舌根後退。左：「なし」、右：「あり」。正常（左）より舌根が後退し、口咽頭腔が消失し下顎の軟部組織陰影が正常より増加しているときを所見「あり」（右）。
咽頭背壁と軟口蓋の一体化（23.6%）：呼気時側面像で判定。透視下で吸気時に軟口蓋尾側縁と咽頭背側壁が離開せず一体となり尾側に動く。X線検査所見では双方が癒着しているようにみえる（★）（図6）1。
図6 | 咽頭背壁と軟口蓋の一体化。左：「なし」、右：「あり」。軟口蓋尾側端が不明瞭となり、咽頭背側壁と部 分的に連続しているようにみえる。
透視検査
咽頭の呼吸相間の変化をより正確に把握するために頭頸部X線検査と同時実施が推奨される1。
診断
- 非短頭種において、慢性咳、ストライダー、いびき・スターター、睡眠時無呼吸、呼吸困難などを認める
- 頭頸部X線検査にて、喉頭降下、咽頭背壁余剰、舌根後退、咽頭背壁と軟口蓋の一体化のうち少なくとも2項目を示す
- 腫瘤状病変や鼻咽頭狭窄など病的咽頭閉塞の症例、鼻腔内腫瘍や鼻腔内異物などの器質的な鼻閉疾患を除外する
診断のレベルは、
確定（Definite）：1〜3全てを満たす
疑い（Probable）：1と2を満たす
可能性あり（Possible）：1のみ
治療
初期対処
呼吸困難を呈する場合には冷却処置、酸素療法を実施。睡眠呼吸障害を生じている場合にはオンダンセトロン1.0mg/kg IV or IMが有効なことがある2。
内科療法
体重減量：BCS4/5の犬には初診時体重10%、BCS5/5の犬には20%の減量。
酸素療法：25-30%から開始、非心原性肺水腫発症時は30-35%が必要となることもある。
ミルナシプラン（セロトニン作動薬）：睡眠呼吸障害を呈する場合1〜2mg/kg 1日1-2回経口投与、ただし効果は1ヶ月ほどしか期待できない3。
ネブライザー療法（ゲンタマイシン、ボスミン、ビソルボン）：１日２回、ただし非心原性肺水腫、肺炎発症時は禁忌4。
外科療法
基礎疾患に応じ、軟口蓋切除術などの上気道整復術や永久気管切開術を実施することがある。
ステージ別の治療法1
| ステージⅠ | 肥満であれば体重減量、ネブライザー療法 |
|---|---|
| ステージⅡ | ステージⅠ＋睡眠呼吸障害が重度であればミルナシプラン投与 |
| ステージⅢa | ミルナシプラン投与、永久気管切開術 |
| ステージⅢb | 先ずは初期対応に準ずる。入院管理にて安定すれば在宅酸素療法、ミルナシプラン投与へ切り替える。肺機能低下時の永久気管切開術は推奨されない |
| ステージⅢa+Ⅲb | 状況に応じ、ⅢaとⅢbの治療に準じて行う |
予後
減量開始1ヶ月で40%の症例、2ヶ月で60%、 3ヶ月では86.7%の症例で初期症状の改善が認められた1。
ステージⅠ、Ⅱは予後良好（Good）、ステージⅢaは永久気管切開術実施にて予後良好（Good）、ステージⅢbは予後不良（Poor）である。中央値は9ヶ月間、60日生存率は全体で95.4%、ステージ別ではI：100%（20/20）、II：97.9%（46/47）、IIIa：100%（11/11）、IIIb：66.7%（6/9）、ステージIIIa+bは1例であったが診断後138日間生存した。観察期間中にPAOS関連で4例の死亡報告があるが、4例全てに、BCS4/5以上、頭頸部X線検査にて咽頭背壁余剰、胸部X線検査にて肺野にびまん性浸潤影または間質影が認められたと報告された1。
未解決の問題、特記事項
短頭種気道症候群に特徴的な軟口蓋過長/肥厚を認めず、非短頭種において上気道徴候を認めることによく遭遇する。PAOSは個々の咽頭気道の構造異常に基づいて診断するため、犬種あるいは頭部骨格形態に拘束されず、症状との因果関係を理解しやすい。肥満を見過ごし重症化してしまうと治療は困難となるため早期に本疾患を認識し、肥満犬なら減量を強く指示すべきである。
参考文献
- 城下幸仁, 稲葉健一, 布川智範, et al. 犬の咽頭気道閉塞症候群と定義した89例の後向き研究. 動物臨床医学2019;28:093-099.
- Kopke MA, Wightman P, Ruaux CG. Obstructive sleep apnea in a Chihuahua successfully managed with ondansetron. Clin Case Rep2019;7:872-876.
- 城下幸仁. 【呼吸がおかしい!あなたの診断は? 呼吸器編】 短頭種気道症候群と闘う 短頭種気道症候群の病態と治療. CLINIC NOTE2009;5:50-63.
- 城下幸仁. 【ネブライザー療法の導入】 ネブライザー療法とは? CLINIC NOTE（1880-3458）2012;8:10-14.
VeRMS Study Groupによる研究体制
VeRMS Study GroupではBAS班にて短頭種気道症候群や咽頭気道閉塞症候群などの上気道閉塞疾患の勉強や臨床研究を行っています。
メンバーは以下のとおりです。
- 飯野亮太 （いいのペットクリニック） ※班長
- 稲葉健一 （名古屋みなみ動物病院・どうぶつ呼吸器クリニック）
- 田畑達彦 （ER八王子救急集中治療センター）
- 中森正也 （乙訓どうぶつ病院、京都動物医療センター）
- 布川智範 （ぬのかわ犬猫病院）
- 福田大介 （大樹どうぶつ病院）
- 山下智之 （上大岡キルシェ動物医療センター）